病例报告-康碧尔蛋白A免疫吸附治疗急性格林巴利综合征一例
患者，女，因四肢麻木无力，逐步双下肢无力发展双上肢无力，无法行走入院。经诊断为急性格林巴利综合征，及时给予甲强龙针冲击治疗和血浆置换治疗。经血浆置换治疗后，效果不明显，故行蛋白A免疫吸附治疗。经过3次免疫吸附治疗后，患者四肢麻木无力明显好转，双下肢能抬起，搀扶下能行走。现已出院，院外继续药物治疗，定期复诊。
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主诉
四肢麻木无力10天。
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现病史：
患者，女，63岁。10天前患者感冒后出现四肢麻木无力，逐步双下肢无力发展双上肢无力，无法行走，症状逐步加重，病程中无肌肉疼痛，肢体无力无晨幕重情况，无吞咽困难、饮水发呛、无大小便失控等，无胸痛、咳嗽咳痰、胸闷情况，医院行电解质示：正常，肌电图室：四肢周围神经传导异常，给予输液治疗（具体不详），效差，为求进一步治疗来我院急诊，以“四肢乏力原因待查”为诊断收入我科。发病以来，神志清，精神可，饮食可，睡眠可，大便未解，小便正常，体力明显下降，体重无明显下降。
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既病史：
否认“冠心病史”病史，否认药物、食物过敏史，否认肝炎、结核等传染病史；无手术史，外伤史；无输血及献血史；预防接种史随社会进行。患高血压病2年，血压 达/mmHg，口服降压药物（具体不详），血压控制可。
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体格检查：
T:36.5℃P:80次/分R:20次/分BP:/80mmHg。发育正常，营养中等，神志清，精神差，自主体位，轮椅推入病房，查体合作；全身皮肤黏膜未见*染、皮疹、出血点及蜘蛛痣。全身浅表淋巴结均为触及肿大，头颅无畸形，毛发分布正常，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无*染；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；外耳道、鼻腔无异常分泌物，乳突，副鼻窦区无压痛；口唇无紫绀，口腔黏膜无溃疡，牙列齐，咽腔无充血，扁桃体无肿大；颈软，气管居中，甲状腺无肿大，两侧颈静脉无怒张，双侧胸廓对称无畸形，双肺叩诊浊音界正常，双肺呼吸音粗，无干湿性啰音及哮鸣音，双肺触觉语颤正常，心前区无隆起，心尖搏动不能明示，心前区未触及震颤，心界无扩大，心率80次/分，率齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹部平坦，未见胃肠型及胃肠蠕动波，未见腹壁静脉曲张，肝脾肋下为触及，肝脾、双肾区无叩击痛，腹部移动性浊音阴性。肠鸣音正常，平均5次/分；肛门及外生殖器未查；脊柱生理弯曲存在，双下肢无水肿。
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专科检查：
神志清，精神可，右利手，言语尚流利，双侧瞳孔等大等圆，双侧瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏，双侧唇鼻沟对称，示齿口角无歪斜，伸舌居中，悬雍垂居中，双侧咽反射灵敏。双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，肌张力正常，双上肢肌腱反射减弱，双下肢肌腱反射消失。深、浅感觉检查无明显异常，共济运动无法配合。颈软，克氏征阴性，布氏征阴性，双侧Hoffman征阴性，双侧巴氏征未引出。
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诊断：
入院诊断：1、急性格林巴利综合征；2、高血压2级、极高危组。
出院诊断：1、急性格林巴利综合征；2、高血压2级、极高危组；3、2型糖尿病；4、电解质紊乱。
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治疗过程：
完善血脂、血糖、肌电图、腰穿等相关检查，明确病因；甲强龙针剂冲击，使用免疫球蛋白吸附治疗。于年12月12号血浆置换一次，12月13号给予蛋白A免疫吸附治疗连续3次。同时改善微循环、护胃、营养神经、稳定血压、血糖、康复及对症支持治疗。
患者诉四肢麻木无力明显好转，双下肢能抬起，搀扶下能行走。双手持物较稳，无气短，无吞咽困难、胸闷，进食，饮食，睡眠可，大小便正常。双上肢、右下肢肌力5-级，左下肢肌力4+级，四肢肌张力稍减弱，深浅感觉无异常。四肢腱反射减弱，双侧巴氏征阴性。脑膜刺激征阴性，双侧踝征阴性，双侧指鼻试验及跟膝试验均稳准。
格林-巴利综合征（GBS）是一种细胞免疫和体液免疫共同介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，神经系统的病变范围广泛而弥散，主要侵犯脊神经、脊神经根及神经末梢，也常常累及脑神经，有时也可侵犯脊髓、脊膜和脑部。本病病因目前尚未阐明，一般认为与感染或自身免疫有关。近年来，国外倾向于GBS为一种体液免疫或细胞免疫介导的自身免疫性疾病，曾从患者血清中可以检测到周围神经髓鞘的抗体，抗体随病情的回复而迅速下降。
患者因四肢麻木无力，逐步发展至双上、下肢无力，无法行走入院。经诊断为急性格林巴利综合征，给予甲强龙针冲击治疗和蛋白A免疫吸附治疗。蛋白A免疫吸附治疗是近年来开展的新疗法，可以清除血浆中的髓鞘*性抗体，抗原-免疫球蛋白的免疫复合物，从而减少和避免神经髓鞘的中*性损害，促进髓鞘的修复和再生，改善和缓解临床症状，缩短病程，降低死亡率，尤其适用于年轻患者、对激素治疗无效或复发性患者。相比血浆置换，蛋白A免疫吸附治疗发生出血、血栓、感染、过敏反应等并发症可能性很低，效果更好。
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