糖皮质激素用途广、作用强,临床中常常戏言:没有糖皮质激素治不好的病~~诚然,糖皮质激素是包括许多神经科疾病在内的自身免疫性疾病的一线用药,但所有免疫相关的疾病都适合激素治疗吗?
格林-巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)又名吉兰-巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。很多神经科医生在治疗格林-巴利综合征的时候,往往首先考虑激素治疗,但大量研究已经证实,口服激素对格林-巴利综合征「无效」。
指南怎么说?由中华医学会神经病学分会制定的《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》明确指出:单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效,国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗。
循证怎么说?年发表的激素治疗GBS的Cochrane系统评价认为激素的疗效和多数不良反应较对症支持治疗没有区别,激素治疗过程中的新发高血压情况却少于对照。文章明确指出激素不应该用于治疗GBS,若患者因其他情况需用激素也不会有害。
年的Cochrane系统评价分别分析了口服激素和静脉注射激素,结果是口服激素疗效显著差于对照,而静脉注射甲强龙虽然在数据上优于对照,但差异无统计学意义。在治疗不良反应方面,激素治疗没有增加感染及胃肠道出血,静脉注射激素的患者,高血压发病率却显著低于其他治疗。文章的结论是口服激素减慢GBS恢复,静脉注射甲强龙既无疗效也无损害。
应该怎么治?1.血浆交换(PE):直接去除血浆中致病因子如抗体,推荐有条件者尽早应用。每次交换量为30~50ml/kg,在1~2周内进行3~5次。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。
2.免疫球蛋白静脉注射(IVIG):推荐有条件者尽早应用。成人剂量0.4g/(kg?d),连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用。发热面红为常见的不良反应,减慢输液速度可减轻。
Tips:PE和IVIG联合治疗并不增加疗效,故推荐单一使用
什么时候考虑用激素?在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受免疫球蛋白静脉注射或血浆交换治疗,医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS,尤其在早期或重症患者中使用。
针对这种情况,第7版《神经病学》中指出,对于无条件行免疫球蛋白静脉注射和血浆交换治疗的患者可试用甲泼尼龙mg/d,静脉滴注,连用5日后逐渐减量,或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7~10天为一个疗程。
启动激素治疗时可以试试这些临床医生在给患者使用糖皮质激素时,应当充分与患者讨论不良反应与并发症风险,并且考虑下述对患者有帮助的改进措施:
在开始用药前,对患者进行骨密度水平和维生素D水平的测定,并进行糖尿病筛查;
确保患者已完成了最新的疫苗接种;
评估患者的跌倒风险;
防止交叉过敏,对某一种激素过敏的患者也可能对其他激素过敏;
负重锻炼,戒烟限酒;
每日可分次给予患者~1mg的钙,以及~IU的维生素D;
如果患者正在使用质子泵抑制剂,考虑使用柠檬酸钙制剂来补钙;
对于合适的患者,使用双磷酸盐疗法
总之,指南推荐和循证证据都已明确糖皮质激素治疗格林-巴利综合征无明确疗效,应选免疫球蛋白静脉注射或血浆交换治疗,无条件患者可试用激素短期行对症治疗。
参考文献:
[1]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组,等.中华神经科杂志,,43(8):-.
[2]HughesRA,etal.CochraneDatabaseSystRev,,2:CD.
[3]HughesRA,etal.CochraneDatabaseSystRev,,10:CD.
[4]贾建平,等.神经病学(第7版).人民卫生出版社,.
编辑:斜杠青年
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