格林巴利综合征Guillain-BarréSyndrome(GBS)远端无力的指垂征出现在：
急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy(AIDP)
急性运动轴索性神经病acutemotoraxonalneuropathy(AMAN)
急性运动感觉轴索性神经病acutemotor-sensoryaxonalneuropathy(AMSAN)
AMAN特征表现：手指下垂“fingerdropsign”（掌指间关节手指伸肌严重无力，手指屈曲、手腕弯曲和手腕伸展的力量相对正常）
病例
49岁，妇女，既往体健，双下肢麻木（numbness）和乏力加重1周，2周前出现短暂的发热（febrile）疾病，伴有呕吐。入院前3天病情恶化，出现渐进性双侧手抓（clawing）、面神经无力、口齿不清（slurredspeech）和吞咽困难（dysphagia）。多数患者肌无力从上肢向上肢发展，伴随着四肢的麻木和烧灼感。
查体：神志清楚，双侧下运动神经元面部肌肉无力，面具样面容（masklikefacies）。讲话含糊不清，腭部（palatal）无力，提示延髓（bulbar）受累。存在对称性上肢远端无力，表现为严重的手指伸肌无力(MedicalResearchCouncil(MRC)grade2)，手腕伸展、手腕弯曲和手指弯曲相对正常。肌无力在掌指关节和指间关节最为严重。手指弯曲未受阻碍导致“手指下垂”现象(Figure1(a)and(b))。另一方面，这种肌无力特征在脚趾上相反。不同屈肌麻痹/轻瘫（flexorparesis）与脚趾向上运动有关(Figure2)。伴有轻度上肢和下肢近端无力，分级为MRC4。上肢和下肢的反射不能被引出，足底反应为双侧屈曲。感觉系统检查显示四肢远端感觉异常（hyperesthesia）。
神经传导研究(NCS;Table1)提示AMSAN（以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主）。全血细胞计数，肝肾功能，电解质，血清B12水平均在正常范围内。抗核抗体阴性(ANA)排除潜在的结缔组织疾病。脑脊液（CSF）检查显示蛋白细胞分离（albumino-cytologicaldissociation）（无细胞蛋白1.53g/l）。未检测到血清抗神经节苷脂抗体(GQ1b,GT1a,GD1a,GM1)。立即开始静脉注射免疫球蛋白(IVIG;mg/kg/day)，5天。不幸的是，她在入院后的前3天内出现了自主神经功能障碍，血压和心率急剧波动，并很快进入需要机械通气的呼吸麻痹状态。住院期间并发呼吸机相关性肺炎，不幸的是，她在住院9天后死于败血症。
讨论：
指垂征最先报道于AMAN中。在84例GBS患者中，所有12例AMAN患者有指垂征。作者认为，这种特征对AMAN来说是相对特定的，因为他们所有的患者都表现出这种典型的远端肌无力特征，其中四个患者以抓手（clawingofthehand）为主诉。三个病例报告描述了在电生理学研究中，AIDP的“指垂征”表现为明显的传导阻滞、远端潜伏期延长和传导速度减慢。在这些病例报告中，感觉受累是可变的。类似的迹象也出现在一个14岁AMSAN儿童患者。
所有提到的观察研究和案例报告结果显示，所有患者都有良好的预后。他们都没有发展成呼吸麻痹而需要机械通气。随访时所有患者均可走动，大部分患者伸肌无力恢复（Table2）。没有死亡报告，表明有这种特征的患者预后良好。这与我们的病人在发病第10天出现暴发性并发症相反。虽然手抓的严重程度在任何一项研究中没有客观评估，假设我们的病人出现严重的进行性手爪和手部畸形，临床预后较差。也注意到这个病人与其它病例不同的脚趾肌无力，主要累及屈肌，以前研究没有报道过的。我们也承认这是第一例报道的死亡患者，也是第一例指垂征的AMSAN患者。
智我咋2