格林-巴利综合征（GBS）是一种潜在的致残（约20%患者严重致残），免疫介导的获得性脱髓鞘或轴突多发性神经根性神经病，以急性上升性弛缓性（flaccid）瘫痪为特征，可发展为需要呼吸机支持的呼吸肌麻痹。随着免疫调节疗法和血浆置换（PE）的出现，GBS的预后有所改善，但仍有部分患者，特别是需要机械通气（MV）的患者预后较差（约5%患者死亡），且长期存在功能依赖和慢性疼痛的后遗症（sequelae）。
GBS包括
急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）（最常见）
急性运动轴索性神经病（AMAN）（轴索性GBS亚型中最常见）
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）（更严重）
Miller-Fisher综合征（MFS）
急性泛自主神经病（APN）
急性感觉神经病（ASN）
病因：
空肠弯曲菌（CJ）（Campylobacterjejuni）（主要）
戊肝病毒（5–11%GBS病例中）
巨细胞病毒（CMV）
EB病毒
HIV
肺炎支原体（Mycoplasmapneumoniae）（＜5%GBS病例中）
脑膜炎奈瑟菌
水痘带状疱疹病毒
流感嗜血杆菌
流感病毒
腺病毒
单纯疱疹病毒
疫苗接种（流感疫苗。。）
外伤
手术
骨髓移植
颅内肿瘤
药物性（神经节苷脂）
发病机制：
补体活化
宿主因素
诊断：
脑脊液检查（脑脊液蛋白分离、抗神经节苷脂抗体）
神经传导检查
1.NCS早期可以正常，2周或更长，在特征变化之前，因此，它对临床医生理解这种早期无NCS异常很重要，尤其在1周内不能排除GBS的诊断。几天后可以重复NCS确认GBS的亚型。
2.腓肠反应（suralresponse）异常是周围神经病变最早发生的变化之一。保留对上肢感觉电位有深刻影响的腓肠反应是非长度依赖性神经病（如GBS）的特征。
3.复合肌肉动作电位（CMAP）低于正常值20%的存在表明恢复较差。
神经超声和MRI
神经超声：单神经病、创伤性神经病、慢性免疫介导多神经病；据报道，GBS中的神经增大在症状出现后1-3天出现，但通常较轻且呈节段性分布。近端神经节段和脊髓神经根似乎是最常累及的，但神经增大的分布可能因亚型而异。颈神经根增大已在脱髓鞘和轴突形式的GBS，MFS中描述。
MRI：此外，对对比增强脊髓MRI在GBS中的诊断价值进行了几项研究。脊髓神经根和马尾神经的增强和增厚均见于典型患者，也见于下身轻瘫的GBS患者（Fig.1）。因此，MRI不仅有助于排除鉴别诊断异常，而且有助于显示神经（根）肿胀，这可能会增加对GBS的诊断。然而，还需要对更多的患者进行更多的研究。
鉴别诊断：
GBS定位于周围神经而不是脑干、脊髓、马尾、神经肌肉接头或者肌肉。如果没有感觉神经受累，则应该考虑如下疾病：
脊髓灰质炎
重症肌无力
电解质紊乱（低血钾症与GBS具有某些相似的特征）
急性肌病（腱反射存在，而血清肌酸激酶水平升高）
压迫性损害
血管炎
脚气病
卟啉病
中毒性神经病变（肉毒中毒。。）
莱姆病
白喉
治疗：
血浆置换（贵，血浆紧缺）：4周之内（没有证据表明血浆置换+IVIg优于单独血浆置换）（‘timeisnerve’肌无力开始7天内）
免疫球蛋白（贵）（0.4g/kg/day*5天）：2周之内（没有证据表明血浆置换+IVIg优于单独IVIg）（副作用：即时反应，输注时或输注后6小时内，非IgE介导的过敏反应、头痛和发烧；延迟反应，输注后几小时至几天，无菌性脑膜炎、血栓栓塞事件和急性肾损伤。许多已知的副作用与剂量和速率有关。可以通过减少使用频率来改善。）
皮质类固醇激素：与单独维持疗法无差异；甲强龙与IVIg联用没有优于单独使用IVIg（可能恢复时间会缩短）。
支持治疗（疼痛控制、ICU监护、呼吸机辅助通气、抗凝）
疼痛：
在GBS所有类型、所有阶段常见。加巴喷丁和卡马西平可以减少疼痛评分和止痛药的使用。甲强龙能否减少不详。
新的治疗：
依库珠单抗（eculizumab）——GBS中补体因子5抑制剂(Fig.2)。（人）IVIg+依库珠单抗组和IVIg+安慰剂组进行对比。这些研究表明依库珠单抗安全且耐受性良好，而且可以作为附加治疗，可能改善GBS的预后。
抗补体因子1（C1）q抗体(Fig.2)——AMAN和MFS老鼠模型，目前anti-C1qantibody(ANX)的安全性和耐受性的第1阶段试验正在一批健康志愿者中开展。
IgG的降解酶（IgG-degradingenzyme）。这种酶将IgG分子分裂成抗原结合片段-F(ab’)2-和Fc部分，因此，预期通过致病性抗体的裂解在GBS中有效(Fig.2)。欧洲计划进行IdeS的第2阶段试验。此外，体外和动物研究的报告以及生物药物在GBS中的疗效的病例报告显示有前景。
预后：
GBS相关的评分表
1.改良评分量表（0-6分，完全健康到死亡）
0-无症状
1-尽管有症状，无明显残疾，能完成所有日常工作和生活
2-轻度残疾，不能完成病前所有活动，但不需帮助可照料自己的日常事务
3-中度残疾，需部分帮助，但能独立行走
4-中重度残疾，不能独立行走，日常生活需别人帮助
5-重度残疾，完全需要护理和照顾，卧床不起，二遍失禁
2.MedicalResearchCouncil(MRC)sumscore：反应肌力，范围从60（正常肌力）到0(瘫痪tetraparalytic)。测量六组肌肉（双侧）（手臂外展，前臂弯曲，手腕伸展，臀部弯曲，膝关节伸展，足背曲）
0：无可见/明显的收缩；
1：可见/明显的收缩，无肢体移动；
2：肢体移动，但不对抗重力；
3：肢体移动，对抗重力，不抵抗阻力；
4：肢体移动，对抗重力，抵抗阻力，任意判定为性别和年龄的次最大值；
5：正常
3.GBSdisabilityscore:
0,healthy;
1,minorsymptomsandcapableofrunning;
2,abletowalk10mwithoutassistancebutunabletorun;
3,abletowalk10macrossanopenspacewithhelp;
4,bedriddenorwheelchairusers;
5,requiringassistedventilationforatleastpartoftheday;
6,dead.
4.motordisabilitygradingscale(MDGS)
临床预测因子
ErasmusGBSRespiratoryInsufficiencyScore(EGRIS)：预测GBS患者入院后第一周内呼吸衰竭概率的预测模型，包括从肌无力发作到入院的时间、入院时出现面部和/或延髓无力以及入院时的MRC总和评分(Fig.3)。
长时间机械通气的因素：上臂不能从床上抬起，轴突损伤，NCS神经中枢神经系统无反应→早期气切，防止气管或声带损伤。
GBS预后差：即随访时患者不能独立行走。随访6个月患者能否独立行走的临床预测评分：ThemodifiedErasmusGBSOut