病例介绍
患者女，20岁，因“腹痛2周，发热5天”入院。2周前，患者无诱因出现腹痛，起初为剑突下持续性绞痛，伴腰背部放射痛，疼痛逐渐加重，并转移至下腹部，以右下腹明显。医院后出现发热，最高38℃。予以抗感染治疗5天后，体温恢复正常。腹痛症状缓解，但出现腰部胀痛，乏力及纳差明显。转入我院急诊，急诊检测发现：血钠mmol/L；血红蛋白47g/L；腹部增强CT：右肾上腺区混合密度肿块，大小约为3.7cm×2.4cm，边界不清楚；在增强扫描中未发现明显增强；血肿的可能性很高；左肾上腺似乎有略低的密度阴影，增强程度低于正常肾上腺组织，随以“肾上腺血肿原因？”收入我科。
既往史：该患者入院半年前出现左下肢肿胀伴疼痛，外院诊断为“左下肢静脉血栓”，规律服用“华法林”抗凝治疗至今。定期监测凝血功能，INR维持在1.54-1.97之间。住院期间曾发现血小板减少，血小板最低达31*10∧9/L，诊断为“血小板减少原因待诊：特发性血小板减少”。
个人史、家族史：无特殊。
查体：脸部及手掌皮肤多发红斑，压之褪色，无瘙痒。脐部压痛无反弹痛，右下腹部压痛可疑反跳痛。
诊疗经过
住院期间，多次检测血常规、生化、凝血常规。结果显示血小板和血红蛋白分别最低降至4×10∧9/L和65g/L（见下图）。
凝血功能：APTT延长，D-二聚体水平升高。生化：血钠最低.9nmol/L，血钾波动于3.22-4.84nmol/L；空腹血糖：3.51-4.88mmol/L;肝功能：ALT最高IU/L，AST最高74IU/L;白蛋白最低27.7g/L;肾功能：无异常。激素：TSH：11.49mU/L；肾素活性：＞12ng/ml.h，醛固酮：8.8ng/dl；皮质醇（8点）26.89nmol/L，（16点）28.18nmol/L,ACTH.7ng/L；去甲肾上腺素ng/L，肾上腺素ng/L。抗心磷脂抗体三次分别：18.13-11.68-19.46RU/ml（正常范围12RU/ml）；狼疮抗凝物：存在；抗β2糖蛋白Ⅰ：初次阴性，复查阳性；外送八项抗磷脂抗体：抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原（IgG、IgM）阳性，其余阴性。ANCA：可疑（+-）；抗核抗体：+1:（均质型核仁型周边型）；ENA抗体谱：均阴性；抗双链DNA抗体阴性；补体正常。类风关检测：CRP91mg/L，抗“0”IU/ml（参考值），抗CCP、RF正常。免疫球蛋白、结合珠蛋白、IgG4均正常。直接抗人球蛋白试验：阳性。镜下血尿阳性，尿、血红细胞形态:正常。贫血检测：无特殊异常，叶酸、维生素B12均正常，骨髓穿刺染色无异常。自免肝:均阴性。相关病毒检测无异常。
腹部增强CT显示右肾上腺区混合密度肿块，大小约为3.7cm×2.4cm，边界不清楚；在增强扫描中未发现明显增强；血肿的可能性很高；左肾上腺似乎具有略低的密度阴影，增强程度低于正常肾上腺组织（见下图）。
我科复查肾上腺MRI：双侧肾上腺区域可见大小约4.5×2.6cm（右）、4.4×2.5cm（左）的椭圆形长T1长T2信号肿块，边界清楚，周边呈环形短T1长T2信号，同反相位未见脂肪信号，DWI肿块弥散明显受限，增强扫描无强化，周边信号减低；与上述CT比较，右肾上腺肿块缩小，左肾上腺肿块明显增大，考虑：出血可能性大（见下图）。
肾上腺彩超提示：双侧肾上腺区占位，结合超声造影考虑血肿可能性大。颈动脉、四肢血管、腹部动静脉及甲状腺彩超提示未见明显异常。另外，患者入院时妇科彩超示：盆腔积液。腹部+泌尿系彩超示：胆囊结石；胆囊胆汁粘稠。阑尾区彩超示：急性阑尾炎伴周围脓肿形成？后经抗感染治疗后复查正常。
患者病程中表现为严重虚弱，乏力，纳差明显，伴有明显的急腹症，腹部有压痛，反跳痛。有严重的低钠血症，低血糖，皮质醇也明显下降，ACTH水平升高，肾上腺血肿明显，考虑为肾上腺危象。患者多次查血小板减低，APTT延长，D-二聚体均高，机体处于高凝状态，而患者年纪较轻，去年已患有深静脉血栓，抗核抗体阳性，抗凝脂抗体阳性，故诊断APS，加上患者在很短的时间内出现多器官受累，而腹部多处发生炎症反应，考虑感染诱发CAPS。多科（风湿免疫科、血液科、肿瘤科等）讨论后诊断患者为1、灾难性抗磷脂综合征(贫血、血小板减少、网状青斑、左下肢静脉血栓）2、肾上腺危象3、双侧肾上腺血肿4、低蛋白血症。病程中，予以护胃，补钙，维持水电解质平衡等基础治疗，使用哌拉西林钠舒巴坦钠抗感染。并分别输注同型血浆ml及同型血小板1个治疗量各2次。激素治疗：开始予琥珀酸氢化可的松替代治疗（50-mg/日），9天后改为甲强龙静滴80mg/日，7天后改口服强的松40mg/日。并使用丙种球蛋白20g/日，共5天。后加用羟氯喹片（mg1天2次）。使用甲强龙及丙种球蛋白之后，患者病情逐渐好转，实验室检测提示血小板及血红蛋白有所恢复。故未使用血浆置换治疗。
出院时患者一般情况好，无恶心、呕吐、腹痛、黑便，无腰部胀痛、畏寒、发热，无乏力、纳差。查体：生命征正常，心肺检查无异常，腹部平软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。院外规律服用艾司奥美拉唑镁肠溶片（40mg1天1次）、阿法骨化醇片（0.5ug1天1次）、硫酸羟氯喹片（0.2g1天2次）、醋酸泼尼松片（20mg1天2次）（早、中餐后）、依诺肝素钠注射液（0.4ml皮下注射1天1次）。
讨论
抗磷脂抗体综合征（APS）是指由抗磷脂抗体引起的一种系统性自身免疫疾病，临床表现主要有血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及神经精神方面的症状。抗磷脂抗体主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β２糖蛋白Ⅰ抗体等。APS诊断标准见表1。如果符合以下至少一项临床标准和一项实验室标准，则存在APS。
约有1%的APS发展为灾难性APS（CAPS），CAPS起病隐匿，进展迅速，病死率高，需高度重视。其特点主要是短时间造成多器官功能障碍，多发小血管血栓形成。CAPS的患者与APS的患者之间存在明显差异，比如：异常器官（如卵巢，子宫，睾丸）有小血管血栓形成而引起梗死；高频率的肺部并发症，例如ARDS或弥漫性肺泡出血；由于腹部血管并发症影响肠，胆囊，胰腺，肾上腺，脾脏，患者常会出现腹痛；早期意识丧失使SIRS复杂化；20%患者的血清学证据表明弥散性血管内凝血无出血表现；严重的血小板减少症，可能导致出血（尤其是脑出血）；高频率出现妊娠相关的溶血，肝酶升高和低血小板（HELLP）综合征；预后不良等。
CAPS的管理为一种综合治疗方法，目前的知识支持将肝素抗凝和高剂量的糖皮质激素结合作为CAPS的一线治疗。此外，在有危及生命的情况下，应考虑增加血浆交换和/或静脉注射免疫球蛋白。CAPS的长期预后较好,在1项长期随访研究中发现.66%的CAPS治愈患者可保持无血栓状态，约17%的患者仍有APS的相关表现。而年龄36岁、SLE、肺脏和肾脏同时受累、抗核抗体阳性的患者的病死率很高。
最后，再次强调在所有肾上腺出血或梗塞病例中系统筛选狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体的临床重要性。对于任何抱怨腹痛和不适当的虚弱或乏力的抗磷脂抗体阳性的患者，必须进行初筛以检查肾上腺皮质功能不全。
参考文献
1.SchreiberK,SciasciaS,deGrootPG,etal.Antiphospholipidsyndrome.NatRevDisPrimers.Jan11;4:.doi:10./nrdp...
2.CerveraR,Rodriguez-PintoI,EspinosaG.Thediagnosisandclinicalmanagementofthecatastrophicantiphospholipidsyndrome:A