腹型癫痫

涂丽医院

腹型癫痫(abdominalepilepsy)是一种以发作性短暂腹痛为主要临床表现的癫痫。按现在癫痫发作的分类是指癫痫单纯部分发作中的自主神经发作。国内报道约占癫痫的1.1%,是一种少见类型,本病多见于儿童,其发病时间常可追溯至婴儿时期。成人则较罕见。男女发病率无明显差异。

本病的腹痛呈周期性反复发作,持续几分钟至几小时,发作与终止突然,疼痛多在脐周,也可涉及上腹部,常伴有恶心、呕吐、腹泻。发作期间无意识丧失,但常有某种程度的定向力障碍、精神模糊等改变。

发病机制:

腹型癫痫的发病机制尚不十分清楚,目前较为公认的是由于皮质的自主神经障碍而引发的疾病,与“离子通道”失衡,Na+、K+、Ca2+和Cl-等离子通道基因突变及编码蛋白功能异常相关。病灶多位于皮质下自主神经系统中枢至下丘脑部,当视丘下部脑电活动异常兴奋时,内脏感觉异常;阻断网状结构的上行激活系统时,可出现意识障碍,也有人认为与自主神经的皮质中枢——边缘系统有关。

临床表现:

腹型癫痫临床表现主要是岛叶、丘脑及周围边缘系统紊乱的表现,以自主神经症状为主,伴有或不伴有意识障碍。本病的主要临床特征:1)腹痛呈突发性、剧烈绞痛或刀割样痛,持续几分钟或几小时;2)多数伴有自主神经功能紊乱症状;3)间歇期正常;4)神经系统检查阴性;5)常规脑电图或动态脑电图可见异常改变;6)家庭中常有癫痫或其他发作性疾病如偏头痛等病史;7)常可与各种类型的癫痫发作并存;8)常规解痉、镇痛药物无效,抗癫药物治疗有效。

腹型癫痫可表现为多种亚型,单纯周期性腹痛为主或周期性呕吐为主,亦可混合出现。(1)以周期性呕吐为主要表现者,典型发作每次呕吐,持续20~40,每日可出现多次或数日出现工次。发作时一侧半球近中线处有高幅θ节律。抗癫痫药可使发作减少。(2)以周期性腹痛为主要表现者,外侧裂深部病变可呈现本型症状。腹痛常延续数分钟或数十分钟。本发作可仅表现为腹痛,也可演变成全身性发作,关于后一种形式者过去则将其腹痛看作是先兆。

检查:

脑电图检查可见异常包括阵发性快波或慢波、弥散性快波或慢波、阵发性棘波、高波幅棘-慢波综合或普通的低波幅节律紊乱等,异常脑电图约占67%~80%,可在腹疼发作时出现,间歇期也可出现。脑电图表现有颞叶局灶性改变,为本病的典型表现。

诊断:

对于有明显临床症状如反复发作的阵发性腹痛,伴有一定程度的意识障碍,经各种检查未发现腹部有器质性病变,结合脑电图检查,需考虑本病的可能。

鉴别诊断:

①肠痉挛:主要特点为突发性、间歇性腹痛,可伴有恶心呕吐,查体无阳性体征,炎性指标多不高,腹部影像学检查均阴性,为排除性诊断,解痉镇痛效果好鉴别诊断:腹型癫痫为下丘脑功能紊乱异常放电引起胃痉挛,表现为腹痛伴恶心呕吐,易误诊为胃肠痉挛等。

②急性阑尾炎:急性起病,转移性右下腹疼痛,炎性指标高,麦氏点压痛阳性,出现腹膜炎时可出现反跳痛。腹型癫痫患者如果腹痛位置在右下腹容易误诊为急性阑尾炎,导致误行手术治疗。

③十二指肠壅积症:30岁之后发病,表现为反复上腹痛及呕吐,呕吐后腹痛减轻,查体可见肠型及蠕动波,X线表现有十二指肠扩张,诊断不慎可酿成不良后果,曾有报道腹型癫痫误诊为此病而行手术治疗。

④腹型过敏性紫癜:过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病。可表现为全腹持续疼痛,恶心、频繁呕吐,腹泻,查体腹软,压痛不明显,症状与体征不相称。内镜下消化道会呈现不同程度的充血、出血,大小、深浅不一的溃疡,活检毛细血管炎性改变、血管壁灶性坏死及血栓形成。

治疗:

抗癫痫药物治疗有较好的效果。常用的抗癫痫药物有苯妥英钠、酰胺眯嗪,苯巴比妥、扑痫酮、丙戊酸钠等,其中首选药物为苯妥英钠。

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