病例摘要
病例一一般情况
女性，29岁。
主诉
孕28周，发现尿蛋白阳性、血压升高3天。
现病史
患者平素月经规律7/28天，末次月经年8月22日。停经30余天自测尿妊娠试验阳性，未出现恶心、呕吐等早孕反应。停经7周开始于我院产检，超声核实孕周无误，NIPT低风险，孕20周自觉胎动活跃至今，孕23周OGTT：4.26-7.87-8.76mmol/L，诊为妊娠期糖尿病，饮食、运动控制血糖可。3天前晚饭后出现恶心、呕吐，伴头痛，于我院就诊，考虑胃肠炎可能，予以口服维生素B6片后症状缓解。尿常规提示：尿蛋白3+，动态血压监测示：收缩压最高mmHg，舒张压最高91mmHg，3次舒张压≥90mmHg，间隔4h。考虑子痫前期可能，收入院。孕期体重增加8kg。
既往史等
孕0产0。平素身体健康状况良好。
入院查体
体温36.6℃，脉搏78次/分，血压/70mmHg。产科检查：宫高23厘米，腹围85厘米，无宫缩。胎心次/分。
辅助检查
超声（-1-21）：宫腔内胎儿呈臀位，胎儿双顶径5.1cm，头围19.2cm，侧脑室内径，左侧0.5cm，右侧0.5cm，腹围16.5cm，股骨长径3.3cm。胎儿脊柱排列整齐，颅骨强回声环连续完整，口唇显示清晰，胎心搏动规律，胎心率正常范围，四腔心显示清晰，胃泡清晰可见，双肾显示清晰，膀胱充盈，膀胱两侧可见2条脐动脉汇入脐带，四肢长骨显示清晰。胎盘位于子宫前壁，羊水最深4.9cm。颈部未见脐血流信号，胎儿脐动脉脉冲多普勒频谱测值：S/D＝3.0。中期妊娠，单胎，臀位，相当于孕21W2D。
初步诊断
子痫前期？
妊娠期糖尿病
孕28周
诊疗经过
入院后化验检查结果：
血清蛋白电泳测定：白蛋白(电泳):50.3%↓，α1球蛋白:3.4%↑，α2-球蛋白:14.5%↑，β-球蛋白:12.9%↑，γ-球蛋白:18.9%↑
尿轻链组合：轻链κ(尿):18.90mg/dL↑，轻链λ(尿):12.10mg/dL↑
抗双链DNA、ANCA四项、乙肝病毒DNA、丙肝RNA、血清轻链组合、血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳未见异常。
3月6日：心脏彩超；双下肢超声；ECG均未见异常。
3月7日：诊断妊娠期蛋白尿、低蛋白血症。胎儿超声：相当于孕27周5天。腹部超声：双肾大小正常，右肾实质回声稍增强，皮髓质分界欠清，左肾皮质回声均匀，双肾集合系统内回声未见明显异常，双侧肾盂肾盏及输尿管无扩张。眼底未见异常。给予人血白蛋白20g+速尿。
3月8日：胸水超声：左侧胸腔少量积液，1.0cm。给予地塞米松促胎肺成熟，人血白蛋白20g+速尿。
3月9日：诊断重度子痫前期。给予地塞米松促胎肺成熟，硫酸镁25g解痉，白蛋白20g+速尿。
3月10日：血压升高明显。诊断肾病综合征，不除外SLE。给予硫酸镁20g解痉，拉贝洛尔降压mg,q8h,po；第一次多学科会诊；给予速尿。
3月11日：诊断胎儿宫内生长受限，头部不适，胎动减少。心脏彩超、肾静脉超声、双下肢静脉超声未见异常。胸水：左侧胸腔少量积液，最深0.7cm。头颅MRI：双侧额叶皮层下少许缺血脱髓鞘病变。产科超声：胎儿脐动脉S/D＝2.3，胎儿大脑中动脉S/D＝2.5。胎儿大脑中动脉血流S/D比值减低。相当于孕26W+6D。给予硫酸镁20g解痉，拉贝洛尔降压mg,q8h,po；第二次多学科会诊；给予速尿。行剖宫产，术前给予头孢哌酮舒巴坦钠预防感染，甲泼尼龙40mg。
剖宫产术中情况：羊水清亮，ml。胎儿娩出顺利，胎盘自然剥离。胎盘胎膜完整，胎盘母面可见多个散在小凝血块。术中出血量：ml。术后诊断：1.重度子痫前期；2.妊娠期糖尿病；3.孕28周；4.低蛋白血症；5.少尿；6.肾病综合征；7.系统性红斑狼疮？6.早产经剖宫产；7.早产儿；8.超低体重儿；9.妊娠合并羊水过少；10.胎儿宫内生长受限。
新生儿情况：新生儿性别：女，体重g。Apgar评分：1分钟8分（呼吸-1，肌张力-1），5分钟9分（肌张力-1），10分钟9分（肌张力-1）。转解放军第七医学中心。
3月11日术后：转ICU，给予托拉塞米10mg*2次，白蛋白20g静点。
3月12日术后第1天：给予甲波尼龙40mgiv，第三次多学科会诊，下午转回产科病房；给予低分子肝素钙抗凝、硫酸镁解痉。
3月13日术后第2天：胸水超声：双侧胸腔积液，左侧最深4.0cm，右侧最深4.1cm。胎盘病理：妊娠晚期胎盘，合体结节增生，可见梗死及灶状钙化，局部胎膜下见血肿，局灶胎膜可见钙化及淋巴、中性粒细胞浸润；脐带三个血管可见，未见异常，符合急性绒毛膜羊膜炎。给予口服羟氯喹mgbid。
3月16日术后第5天：给予白蛋白20g静点。
3月17日术后第6天：给予白蛋白20g静点。
3月20日术后第9天：胸水超声：未见明显积液。
3月21日术后第10天：出院。
出院后随访：
讨论问题
1.该患者可能的诊断？
2.肾病综合征的治疗原则有哪些？是否都适用于妊娠期和子痫前期？
3.积极补充蛋白及利尿治疗，是否会加重该患者肾脏功能的损害？
4.孕21周之前超声孕周均与停经月份相符，终止妊娠时超声提示胎儿偏小3周。患者的病程从何时开始的？
5.如何早期识别结缔组织病？
6.结缔组织病与妊娠的关系？
7.妊娠合并结缔组织病的治疗原则有哪些？
主办：外科教研室
病例摘要提供：王晔
编校：孟畅
编辑：韵文萍
审核：效小莉
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